特别提醒:扑朔迷离川崎病

  • 发布时间:2003-06-04
  • 来源:《为了孩子》 
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不久前的一个上午,一对年轻的夫妇抱着才2岁的宝宝来到儿童医院的急诊室,母亲满面愁容地对医生说,孩子持续高热已1周,开始以为孩子患的是上呼吸道感染,但用了多种药物仍不见效,胃口越来越差,人也渐渐消瘦。当医生仔细检查了小病人后发现,小宝宝的嘴唇像涂了口红似的,摸摸颈部有淋巴结肿大,身上还有不少皮疹,最后诊断为川崎病。

▲什么是川崎病?

川崎病,又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是由日本医生川崎富作首次报道;并以他的名字而命名的。川崎病的病因目前还尚不清楚,可能与多种病毒感染或链球菌感染及其变态反应有关。

此病好发于6~18个月的婴幼儿。虽无明显的季节性,但在冬春两季发病率较高。此病近年来发病率有上升趋势,已取代风湿热,成为我国儿童主要的后天性心脏病。

其临床表现为:

1.发热

为最早出现的症状,体温常高达38~40℃以上,可持续1~2周。

2.肢端变化

在发热早期,手足皮肤广泛硬性水肿,指、趾呈棱形肿胀,并有疼痛和关节强直,之后手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮,严重的小病人指甲也会脱落。

3.皮疹

常在发热同时或发热后不久全身出现荨麻疹,深红麻疹样斑丘疹和猩红热样皮疹等。

4.粘膜表现

宝宝双眼球结膜充血,但无脓性分泌物或流泪。口唇红而干燥、皲裂、出血或结痂,舌头上可见舌乳头突起呈杨梅舌。有的宝宝甚至肛门口粘膜也会充血、皲裂和结痂。

5.淋巴结肿大

大部分患儿在发热同时或发热后3天内出现淋巴结肿大,常位于颈部单侧,少数为双侧。这种肿大的淋巴结质硬、不化脓,表面皮肤一般也不发红。

6.心脏变化

发病后短则一周,长则数年可出现心脏的病变。轻者心音低缓,心律失常;重者可发生冠状动脉炎,伴有动脉瘤、血栓阻塞,发生心肌梗死,甚至造成猝死。

▲诊断川畸病DIY

由于川畸病发病急,症状多变,为了能早期发现病人并得到及时治疗,日东川畸病研究委员会提出了一个简易的诊断标准:①持续发热5天以上。②两眼球结膜充血。③口唇鲜红、皲裂和杨梅舌。④手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。⑤多形性红斑样皮疹。⑥颈部淋巴结肿大。以上六条中具备包括发热在内五条即可确诊。

▲家庭护理要点

1.急性期患儿应卧床休息,以减少体力消耗。若发热持续时间长,血白细胞特别高,心电图有异常,需绝对卧床休息,以免出现冠状动脉病变。

2.饮食上应给予富有营养、清淡和易消化的食物,供给充足的各种维生素,避免过热和辛辣等刺激性食物。

3.患儿的衣服要柔软,每日更换清洗。

4.饭后用生理盐水漱口。鼓励少量多次饮白开水。口唇及鼻孔粘膜干裂可涂些液体石腊。

5.眼结膜充血可滴眼药水。

6.便后及时清洗宝宝的小屁股,保持外阴部清洁。

▲治疗原则

及早控制血管炎,防止形成冠状动脉瘤是治疗川崎的关键。首选的药物是阿斯匹林,目的是消炎、抗凝、防止冠状动脉内有血栓形成。急性期主张大剂量使用两个月,如怀疑有冠状动脉瘤的和可持续用药6个月。大部分冠状动脉瘤在疗程1~2年内可完全恢复。目前主张在发病10日内静脉注射大剂量丙种球蛋白,连用5个月,可减少冠状动脉瘤的形成,但不主张使用激素。

特别提醒:定期随访很重要。由于川崎病可并发心肌炎、冠状动脉瘤、心包炎、瓣膜病变以及遗留缺血性心脏病,所以,患儿即使出院后仍应听从医生的忠告,定期去医院做有关检查,有助于早期发现冠状动脉病变或对已发生的病变进行严密的观察,一旦发现异常,及时采取积极的治疗措施,可以使患儿早日康复。